原発性マクログロブリン血症は、低悪性度B細胞リンパ腫の1つであり、長く付き合っていく必要がある病気です。近年、本邦において新しい薬剤の開発も進められ、我々の日常診療にも導入されてきています。本講演では、原発性マクログロブリン血症という病気の理解が深まるように、病気自体のお話と現在の治療体系を中心にお話します。